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疫情之下，有这样一些家庭，最初差点压垮他们的，不是根本的日子物资，而是无法代替的PKU特配奶粉。阅历着“断奶”之困的家长们，只能挑选在各个微信群中救助，相互“借奶”来协助他们的孩子挺过困难的日子。
“其时还有厂家说库存不多，还不知道什么时候复工复产，那时候最忧虑的便是有钱也买不到孩子的粮食。”一位PKU患儿家族告知记者。
苯丙酮尿症（简称PKU），是7000多种稀有病中的一种，我国苯丙酮尿症患儿超越12万。患者有必要毕生服用不含有或只含有极少量苯丙氨酸成分的奶粉或特别食物进行干涉医治，不然，蓄积在体内的苯内氨酸及酮酸会损害大脑及神经系统的发育，严重影响智力开展。
七色堇稀有病联盟合伙人林慧告知经济观察报，在二月中旬时，在核算病友物资时，发现有202名PKU宝宝面对奶粉缺少问题，62个家庭存货不能满意10天的需求量。仅在湖北省内，便有近一半的PKU宝宝存在奶粉存量缺少的问题。
为解救PKU宝宝，一场跨国的解救举动打开了。超千罐奶粉跨洋经过几番传递，终究被送到了湖北等地的急需者手中。
不过，获赠奶粉终只解一时之需，跟着湖北解封，物资开端流转。4月9日，一位PKU患儿母亲蒋宇告知记者，现在武汉区域大多数物流现已疏通，现已能够去医院或许淘宝上购买PKU奶粉。这使得家长们“断奶”窘境得以缓解。
不过，部分患儿家长以为，归入湖北医保可购买的PKU奶粉，华夏2号并不能彻底“贴合”患儿需求。而另一款“公认养分最全”，价格也更为贵重的海外品牌PKU奶粉，现在在市面上现已断货。
值得注意的是，记者在特别食物信息查询平台上并未查询到华夏2号的相关注册信息。一位奶粉出产商方面人士告知记者，一切在我国线下途径出售的婴幼儿配方奶粉以及特别医学用处配方食物，都是需求进行配方注册的。
就好像患儿需求毕生食用奶粉，处理PKU奶粉供给或许也将是一场长时间“战争”。
断奶
苯丙酮尿症是极少数可医治的先天性遗传代谢病之一。因为体内苯丙氨酸羟化酶缺少或活性下降，导致苯丙氨酸不能经过正常代谢途径转化为酪氨酸和其他代谢产品，使得苯丙氨酸不能正常代谢而在体内堆集，终究代谢成酮酸类。
PKU患儿出世时与正常孩子相同，但如按一般孩子喂食，患儿头发会逐突变黄，皮肤变白，3个月后呈现智能和言语发育妨碍。
蒋宇告知记者，现在对PKU没有特效药，除一般药物医治外，最重要的便是低苯丙氨酸饮食，“PKU小孩需求终身饮食操控，长大今后仍旧要终身喝奶粉或许蛋白粉来弥补蛋白质。”关于婴儿来说，因为无法进食低苯丙氨酸的蔬菜等食物，因而PKU奶粉成为患儿家长仅有的挑选。
而在疫情期间，PKU奶粉呈现缺少。“有些人新年回老家带了没多少回去，一箱也就够吃一个月左右，疫情迸发许多人就困在当地，而在当地买不到奶粉，于是就呈现了缺少。”林慧表明。
据了解，PKU奶粉因为商场需求和门槛的约束，因而在一般药店以及一般小医院很难买到。而因为物流和区域的封闭患儿家长难以去大型医院购买奶粉。
“PKU在我国区域的发病率大约是1/11000，这意味着一多万人经过奶粉店，或许进去买的只要一个人，进货就意味着亏本。”林慧告知记者。
而在出产端，PKU奶粉出产也并不简单。一位国外PKU奶粉出产商告知记者，因为研制PKU产品对科研才干要求高、投入大，而PKU病发病率低、商场需求小，出产企业屈指可数。
因为其小众商场，关于相关各方而言，能否被归入医保成为协助PKU患者的要害一环。
4月初，《佛山市医疗救助方法》正式发布，初次将稀有病医疗救助目标归入医疗救助规模，使佛山成为全国率先将国家稀有病目录中的稀有病悉数归入医疗救助规模的地级市。关于稀有病患者使用不归入根本医疗保险报销规模的门诊专用药品、医治性食物费用归入医疗救助规模，尽或许地减轻稀有病患者的费用担负。
而各地医保方针纷歧，北京等区域就将纽迪希亚PKU奶粉列入医保。蒋宇表明，现在，湖北医保能报销的只要一款国产的PKU奶粉品牌华夏2号。“关于奶粉的需求，每个孩子或许不相同。不太认可华夏2号的原因是它的养分成分很少，不到国外的奶粉养分成分的1/3。别的，蛋白质含量也十分低，而PKU首要有必要确保有足量的蛋白质。”蒋宇说，据其初略测算，一个75公斤重的成年人，一天要摄入华夏奶粉1.5罐才干保证满足的蛋白质摄入；而上述成年人耗费纽迪希亚三段（10岁以上）的产品差不多只需求0.8罐。依照一般PKU奶粉一罐400g核算，成年人一天需求摄入一斤多的奶粉，光从量上来看，蒋宇以为有些太多了。
蒋宇告知记者，她自己的孩子现在两岁左右，一个月用在PKU奶粉和蛋白粉上的花销是2000多元，关于一般家庭而言，价格是考虑的要素之一。她表明，一罐华夏2号是120元，如果在医院购买奶粉，能够报销70%，一年上限是12000元。国外的品牌如纽迪希亚则更贵，要260多元。
不过，记者了解到，现在纽迪希亚淘宝旗舰店针对苯丙酮尿症的国产产品现已断货。淘宝客服告知记者，何时有货要等告知。而华夏2号因为要去医院药房进行购买，关于湖北患儿而言，实际上此前很难成行。“咱们之前联络过武汉儿童医院的医师，医师说能够去医院拿华夏的奶粉，但咱们住在武汉周围，需求通行证，流程十分费事。”一位患儿母亲告知记者。
林慧告知记者，此前PKU患儿家族一般经过医院和海淘来购买奶粉，而因为国外疫情影响，代购路途受阻。
国内PKU奶粉供给除受医保方针影响外，食药监此前方法的特医食物注册，也成为在国内售卖PKU奶粉的门槛。《方法》规定在我国境内出产出售的特别医学用处配方食物和向我国境内出口的特别医学用处配方食物，需经食物药品监管总局注册同意。这意味着，未获得注册也就不能在国内售卖。
特别医学用处婴儿配方食物须参照药品管理方式严厉监管，自国家2016年公布《特别医学用处配方食物注册管理方法》至今，全国也仅有数十个食物经过配方注册，要求之高、检查之严由此可见一斑。而其间，达能的纽迪希亚便是获得注册的品牌之一。
救急
蒋宇说自己是走运的。
她告知记者，今年新年没有回老家春节，外加之前一向吃纽迪希亚的奶粉，就储藏了一些。别的湖北省有残联补助方案，会给一些华夏2号奶粉，之前没怎么喝，家里也囤了不少。
还有些患儿则没那么走运。“2月14日咱们看到孩子断奶后，隔天就去联络PKU志愿者，核算有多少名孩子需求协助，第一批名单是202个。”林慧告知记者，第一批名单中以武汉为主，一同照料家庭困难，交通不便，家里超越一个患儿这几种状况的家庭。
在林慧收到的第一批求助中，现已有三个孩子断粮长达一周。剩余许多孩子的口粮，也撑不过两周。“咱们了解到这个状况后，就查询了信息。发现美赞臣养分品（我国）有限公司，从前支撑国家卫生计生委妇幼健康服务司及全国妇幼卫生监测办公室苯丙酮尿症（PKU）患儿特别奶粉补助项目长达十年之久。”林慧告知记者，他们马上联络了美赞臣。
“虽然美赞臣的PKU奶粉没有在我国商场出售，但咱们得知状况后，马上与全球高层协商，在很短的时间里决议要以最快速度处理我国PKU宝宝的断粮危机。”美赞臣大中华区副总裁顾磊表明，美赞臣一方面调集国外PKU奶粉库存，另一方面与公益组织组成救援小组，紧迫向国家商场监督管理总局递送境外PKU奶粉捐献进口的请求。
“此事得到国家商场监督管理总局的高度重视，接到请求后，特别食物安全监督管理司婴配食物注册处就组织了相关产品的加急评定，审阅了美赞臣PKU奶粉的配方、技术标准、养分成分、中文标签等质量安全材料。”顾磊说。
“我先找到美赞臣，美赞臣和七色堇、浅笑明日一同写信给联络商场监督总局请求特批。因为这批孩子不能断粮，在等候时期，商场监督总局告知咱们能够联络达能先供给一批。”林慧表明。
在收到求助函后，达能纽迪希亚马上决议为患儿捐献满足一个月口粮所需的1000多罐奶粉，并于当天成立了专门的项目组，合作调货、核算需求和物流作业。
2月25日，在接到七色堇宣布的第一批面对断粮的紧迫家庭和低龄儿童家庭名单后，达能纽迪希亚的团队从供给链库房调货和发货，并和浅笑明日慈悲基金会联合打开作业。
在七色堇和浅笑明日慈悲基金会的一起请求下，经过达能纽迪希亚的和谐，湖北省商务厅领导给予了这批物资“民生保供产品”的标签，给予优先装备和快速通行支撑。
林慧告知记者，在得抵达能和美赞臣两头的帮助信息后，他们在3.4日发起了第2次上搜集，这次总共搜集了371个孩子（含202个）。
物质抵达后，作业组很快面对一个新的难题。因为疫情期间交通全面封闭，住在偏僻村镇的孩子，各家快递均无法进入。
林慧告知记者，当地志愿者接下了“最终一公里”的使命，在联络当地的居委和村委会获得“通关文书”后，他们自行前往物流快递点取货，再将奶粉送到孩子手上。
据了解，现在371个孩子的奶粉已悉数送到。